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英國皇家醫師學會帕金森病診斷與管理指南

來源： 新特藥房藥訊 作者：百濟 瀏覽： 發布時間：2006/4/14 12:17:00
 
    帕金森病(PD)是一種常見的慢性進展性神經變性疾病。患病率為0.001~0.0018%，每年的發病率不斷上升。目前尚無可靠檢查方法能夠將PD與其他有相似臨床表現疾病區分開,診斷主要是依據病史和體格檢查。
    最近，英國皇家醫師學會國家慢性疾病協作中心(NCC-CC)發布帕金森病診斷與管理指南，提出了有關PD的臨床推薦建議。指南根據臨床證據的水平，在建議后面列出了推薦的等級[A、B、C、D四級,良好實踐點(GPP)和診斷性研究(DS)]。
    一、與PD患者和看護人員進行交流
 
    良好的溝通是PD患者、看護人員和醫務人員之間交流的核心。有關交流方面的建議為:
 
1.與PD患者的交流應使他們參與對他們自己護理的決策與選擇。(D級)
 
2.應坦誠提供有關病情的現實信息,并使患者保持樂觀。(D級)
 
3. 由于PD患者會出現認知能力障礙和抑郁,他們需要:
 
a. 在整個病程中接受個體化的口頭和書面交流,如果需要隨時補充;
 
b. 有醫務人員參加的共同交流。(D級)(GPP)
 
4.應當將病情告訴患者的家庭成員和看護人員,讓他們進行護理評估,并提供有效的服務。(D級)(GPP)
 
    二、PD的診斷
 
    PD的 經典癥狀 有:運動徐緩或運動不能、僵直和震顫。PD患者的體征包括:運動徐緩(運動過慢);運動不能(運動機能減退),例如面部表情和擺臂能力喪失、精細活動困難;僵直;休息性震顫。尚沒有可單獨確診PD的方法,PD通常是特發性的,需要同其他很多能導致帕金森綜合征的疾病,例如多系統萎縮癥(MSA)和進行性核上性麻痹(PSP)相鑒別。
 
    有關PD診斷的建議為:
 
1. PD的臨床診斷應根據英國帕金森病學會提出的診斷標準進行。(B級)(DS)
 
2. 應對疑似PD的患者快速歸類,并將未行治療的患者轉給熟悉該病的鑒別診斷的專科醫師。(B級)(DS)
 
3.要做出PD的診斷就需要對患者進行規律的診療,如果患者出現不典型臨床特征要重新考慮診斷。(D級)(DS)
 
4.專科醫師可用123I-FP-CIT 單光子發射斷層成像(SPECT)對震顫進行鑒別診斷。(D級)(DS)
 
5.在無法鑒別特發性震顫與帕金森綜合征時,可考慮對震顫患者使用123I-FP-CIT SPECT。(A級)(DS)
 
6. 不能將正電子發射斷層掃描(PET)用于帕金森綜合征的鑒別診斷,除非是用于臨床研究。(B級)(DS)
 
7.不能將結構性磁共振成像(MRI)用于PD的診斷。(B級)(DS)
 
8. 結構性MRI可能對帕金森綜合征的鑒別診斷有用。(D級)(DS)
 
9.不能將容積MRI用于帕金森綜合征的鑒別診斷,除非是用于臨床研究。(D級)(DS)
 
10.不能將磁共振波譜學方法用于帕金森綜合征的鑒別診斷。(B級)(DS)
 
11.不能用左旋多巴和無水嗎啡激發試驗對帕金森綜合征進行鑒別診斷。(B級)(DS)
 
12.不能用目標嗅覺測試對帕金森綜合征進行鑒別診斷,除非是用于臨床研究。(B級)(DS)
 
    三、神經保護治療
 
    神經保護治療是能對PD病理生理學產生有益影響的一種治療,即“改善病情治療”,它可改善臨床轉歸。這類藥包括神經復蘇藥物、神經修復藥物和神經調節藥物,對使用這類藥物的建議:
 
1. 維生素E不能用做PD的神經保護治療。(A級)
 
2.輔酶Q10不能用做PD的神經保護治療,除非是用于臨床研究。(B級)
 
3.多巴胺受體激動劑不能用做PD的神經保護治療,除非是用于臨床研究。(B級)
 
4.單胺氧化酶B抑制劑不能用做PD的神經保護治療,除非是用于臨床研究。(B級)
 
    四、PD的對癥藥物治療
 
    對癥治療能改善PD患者的癥狀,但不能延緩病程的進展。這份指南根據PD患者的臨床表現對他們進行了分類:疾病早期是指PD患者已經出現功能性失能,需要接受對癥治療;疾病晚期是指已經出現運動系統并發癥,已接受左旋多巴治療。對癥治療的建議:
 
1.不能用左旋多巴對早期PD患者進行對癥治療。(A級)
 
2.不應使用左旋多巴控釋片延緩早期PD患者運動系統并發癥的出現。(A級)
 
3.可用多巴胺受體激動劑對早期PD患者進行對癥治療。(A級)
 
4.可用單胺氧化酶B抑制劑對早期PD患者進行對癥治療。(A級)
 
5.可用β腎上腺素能受體拮抗劑對出現姿勢性震顫的PD患者進行對癥治療,但不應將這種藥作為首選。(D級)(GPP)
 
6.可用金剛烷胺治療早期PD患者,但該藥不能作為首選。(D級)(GPP)
 
7.可用抗膽堿能藥物對年輕的、有嚴重震顫的早期PD患者進行對癥治療,但由于該藥療效有限,且會導致神經精神系統的不良反應,因而不能作為首選。(B級)
 
8.為早期PD患者確定一種通用的首選藥物是不可能的。首選藥物必須考慮患者的臨床特征和生活方式特點,在告知患者各類藥物短期和長期應用的優缺點之后尊重患者自己的選擇。(D級)(GPP)
 
9.可用左旋多巴控釋劑緩解晚期PD患者的運動系統并發癥,但該藥不能作為首選。(B級)
 
10.可用多巴胺受體激動劑緩解晚期PD患者的運動系統并發癥。(A級)
 
11.可用單胺氧化酶B抑制劑緩解晚期PD患者的運動系統并發癥。(A級)
 
12.可用兒茶酚胺-O-甲基轉換酶抑制劑減少晚期PD患者的失能時間(off time)。(A級)
 
13.可用金剛烷胺緩解晚期PD患者的失能性運動障礙。(C級)
 
14.可間斷注射無水嗎啡減少有嚴重運動系統并發癥的PD患者的失能時間,并緩解運動障礙。(B級)
 
15.可持續皮下注射無水嗎啡減少有嚴重運動系統并發癥的PD患者的失能時間,并緩解運動障礙。這種療法應嚴格限制在配備家庭監控設備的特定治療室中使用。(D級)
 
16.為晚期PD患者確定一種通用的首選輔助藥物治療是不可能的。首選輔助藥物必須考慮患者的臨床特征和生活方式特點,在告知患者各類藥物短期和長期應用的優缺點之后尊重患者自己的選擇。(D級)(GPP)
 
    五、PD的手術治療
 
    多巴胺能藥物治療的局限性,以及對治療運動系統并發癥的需要,促使對PD患者開展功能性立體定向外科治療。成像和計算機領域的先進技術為這種治療提供了幫助。CT和MRI掃描使外科醫師可以看見深部腦組織,并將其結構直接定位。隨著這些技術的發展,腦深部刺激(DBS)技術已經成為手術治療運動疾病的主要方法。下面是有關手術治療的建議:
 
1.可用雙側丘腦下神經核刺激的方法治療符合下列標準的PD患者:最佳藥物治療無效且有運動系統并發癥;一般狀態好且沒有顯著的臨床共患疾病;對左旋多巴敏感;沒有精神問題(如抑郁)或癡呆的顯著臨床表現。(D級)
 
2.可用雙側蒼白球刺激的方法治療符合下列標準的PD患者:最佳藥物治療無效且有運動系統并發癥;一般狀態好且沒有顯著的臨床共患疾病;對左旋多巴敏感;沒有精神問題(如抑郁)或癡呆的顯著臨床表現。(D級)(GPP)
 
3.憑現有證據不可能確定丘腦下神經核或蒼白球刺激哪一種是PD患者的最佳手術方法選擇。鑒于手術的類型,應當考慮:PD患者的臨床特征和生活方式,并在告知患者不同手術方式的優缺點之后尊重患者的選擇。(D級)(GPP)
 
4.丘腦深部腦刺激療法是伴有嚴重失能性震顫、無法接受丘腦下核深部腦刺激的PD患者的一種選擇。(D級)
 
    六、PD的非運動系統并發癥
 
    大部分PD患者在疾病晚期會出現非運動系統的并發癥,這些并發癥會嚴重影響患者的生活質量,并發癥包括:精神問題、抑郁和癡呆、跌倒和可能發生的骨折、睡眠障礙、自主神經系統紊亂和疼痛。下面是對這些并發癥的治療建議:
 
1. 對沒有任何禁忌證的中度至重度抑郁的PD患者,可以用選擇性5羥色胺再攝取抑制劑(SSRI)進行抗抑郁治療。(D級)(GPP)
 
2.應對所有有精神異常的PD患者進行常規醫學評估,并進行治療。(D級)(GPP)
 
3.在逐漸停用抗震顫麻痹藥物時應慎重考慮,停藥可能誘發PD患者出現精神異常。(D級)(GPP)
 
4.有輕度精神癥狀的PD患者如果對這種精神異常的狀態耐受良好,就無需對此進行積極治療。(D級)(GPP)
 
5.不能用傳統抗精神病藥物(如酚噻嗪類和苯丙甲酮類藥物)治療PD患者,它們會使這些患者的運動系統功能惡化。(D級)(GPP)
 
6.可用氯氮平治療PD患者的精神癥狀,但需要按照強制性監控計劃進行登記。(B級)
 
7.可用莫達非尼治療PD患者白天發作的嗜睡病。(B級)
 
8.可用左旋多巴控釋劑治療夜間暫時性肌麻痹。(D級)(GPP)
 
9.對PD跌倒的管理應參照英國臨床優化研究院(NICE)的建議。
 
10.對PD患者的尿失禁、吞咽困難、便秘、勃起功能障礙、體位性低血壓、多汗、流涎等自主神經功能紊亂的癥狀,應進行相應治療。(D級)(GPP)
 
    七、其他重要的干預方法
 
    除上述藥物治療和手術干預之外,PD患者也可從健康訓練等特殊干預中受益,這些特殊干預包括:特別護理、物理治療、職業治療和演講及語言治療,這些治療有助于患者保持獨立性。建議:
 
1.PD患者應規律接受隨訪,這是專業PD護理的一部分:
 
a. 監測病情并適當更改藥物治療。(A級)
 
b. 為幫助患者提供連續的會晤點,包括家訪。(C級)
 
c. 是PD患者和看護人員所關心的臨床和社會問題的一個可靠信息來源。(C級)
 
2.可對PD患者進行物理治療,特別要考慮以下情況:步態的再訓練、平衡和柔韌性;增強有氧代謝能力;運動起始的改善;功能性自立的改善,包括活動的靈活性和日常生活能力;提供在家庭環境中的安全建議。(B級)
 
3.Alexander技術可通過影響患者的身體特性和其對自身患PD的態度,幫助患者調整生活方式,從而使其受益。(B級)
 
4.可將演講和語言療法用于治療PD患者,特別是可考慮對患者進行如下治療:
 
a. 提高聲音的響度和音高。(B級)
 
b. 教學策略是要改善語言的可理解度;
 
c. 確保患者在整個病程中能夠維持有效的溝通手段,包括使用輔助技術;
 
d. 考察吞咽的安全問題和效率。(D級)(GPP)
 
    八、PD的姑息護理
 
    姑息護理是指對用根治療法治療無效的患者進行積極的整體護理,其目標是使患者及其家屬獲得最佳的生活質量。姑息護理不僅可對終末期患者實施,也可用于整個病程。下面便是有關姑息護理的建議:
 
1.在PD病程的所有階段都必須考慮患者對姑息護理的需求。(D級)(GPP)
 
2.應給PD患者和看護人員與保健人員討論與生命結束相關話題的機會。(D級)(GPP)
 
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