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帕金森病的診斷

來源： 新特藥房藥訊 作者：百濟 瀏覽： 發布時間：2006/8/3 9:15:00
 
中華醫學會神經病學分會運動障礙及帕金森病學組
 
一、帕金森病臨床特征
（一）多巴胺能神經元減少50％所致主要運動癥狀：運動減少或運動不能、僵直、靜止性震顫、姿勢平衡障礙。
（二）累及非多巴胺能神經元（膽堿能、腎上腺素能、五經色胺能、谷氨酸能）所致非運動癥狀。
1、精神：抑郁、焦慮、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠紊亂（夜間睡眠質量差、白天思睡）。
    2、自主神經：便秘、血壓偏低、多汗、性功能障礙、排尿障礙、流涎。
3、感覺障礙：麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙。
 
二、帕金森病的診斷步驟
    1、詳細詢問病史：起病時間、癥狀分布部位及對稱性，癥狀出現的次序，癥狀類型（運動或非運動，包括啟動、運動幅度、速度、運動量、音量、表情、連續動作、精細運動、起立、步態、步距、步基、伴隨動作等）。疾病發展速度及癥狀變化、發病誘因、曾進行的檢查及結果、治療及反應，還包括試驗性治療的效果等。
    2、體格檢查：內科檢查注意不同體位的血壓、角膜、甲狀腺、心、肝、腎等。神經系統檢查除了針對運動障礙以統一帕金森病癥狀評分量表（UPDRS )為基礎外，還需注意非帕金森病能解釋的表現。
    3、實驗室檢查：主要針對排除其他疾病和鑒別診斷，包括常規、生化、電生理、神經影像。早期帕金森病的多巴胺能神經元減少可以由功能神經影像（如PET,SPECT等）檢出。
4、診斷：首先是癥狀診斷（運動或非運動），考慮是否符合帕金森癥（Parkinsonism）及其可能的原因，然后考慮是否符合帕金森病及其嚴重度。
 
三、帕金森病的診斷標準
 
（一）符合帕金森癥的診斷
    1、運動減少：啟動隨意運動的速度緩慢。疾病進展后，重復性動作的運動速度及幅度均降低。
2、至少存在下列1項特征：（l）肌肉僵直；（2）靜止性震顫4一6 Hz；（3)姿勢不穩（非原發性視覺、前庭、小腦及本體感受功能障礙造成）。
 
（二）支持診斷帕金森病必須具備下列3項或3項以上的特征
    1、單側起病；
    2、靜止性震顫；
    3、逐漸進展；
    4、發病后多為持續性的不對稱性受累；
    5、對左旋多巴的治療反應良好（70%一100%）；
    6、左旋多巴導致的嚴重的異動癥；
    7、左旋多巴的治療效果持續5年或5年以上；
    8、臨床病程10年或10年以上。
 
（三）必須排除非帕金森病
    下述癥狀和體征不支持帕金森病，可能為帕金森疊加癥或繼發帕金森綜合征。
    1、反復的腦卒中發作史，伴帕金森病特征的階梯狀進展；
    2、反復的腦損傷史；
    3、明確的腦炎史和（或）非藥物所致動眼危象；
    4、在癥狀出現時，應用抗精神病藥物和（或）多巴胺耗竭藥；
    5、1個以上的親屬患病；
    6、CT掃描可見顱內腫瘤或交通性腦積水；
    7、接觸已知的神經毒類；
    8、病情持續緩解或發展迅速；
    9、用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）；
    10、發病3年后，仍是嚴格的單側受累；
    11、出現其他神經系統癥狀和體征，如垂直凝視麻痹、共濟失調，早期即有嚴重的自主神經受累，早期即有嚴重的癡呆，伴有記憶力、言語和執行功能障礙，錐體束征陽性等。
   
（四）診斷帕金森病的金標準：隨訪觀察。
  
 
 四、鑒別診斷中需要注意的問題
    帕金森病的典型特征也可見于其他運動障礙疾病，故在鑒別診斷中需要注意以下問題。
    1、靜止性4—6 Hz震顫，可見于70％一90%的帕金森病，也可發生于17％的進行性核上性麻痹（PSP），29％的皮質基底節變性（CBD）和55％的彌漫性路易體病（DLBD）。
    2、運動減少和僵直，若以頭部和軀干性分布為主則見于PSP，若始于一側則見于72%—75％帕金森病。
    3、一定程度的不對稱見于27%—56%的多系統萎縮（MSA）和19％—50％的PSP，也是CBD的典型特征。
    4、左旋多巴的抵抗很少見，早期PD對左旋多巴治療反應較弱。帕金森癥患者用左旋多巴治療可有短暫反應，見于35%的PSP，87%的DLBD和75%的MSA，1/3患者能保持治療反應直至死亡。
    5、運動波動和異動不僅見于帕金森病，也可發生在MSA。早期運動波動是MSA的指征，MSA發病年齡多小于帕金森病。
    6、不規則的肌張力障礙見于2%帕金森病，尤其是青少年發病的帕金森病，也是PARK2帕金森癥和左旋多巴反應性肌張力障礙的典型特征。
    7、病理證實的帕金森病也可以有不典型特征，如早期出現嚴重的癡呆，早期出現嚴重的自主神經功能障礙，波動性譫妄狀態，失用，肌陣攣和局灶肌張力障礙。
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